Ayhan Can

In uns tickt eine Zeitbombe

26.11.2018 11:01 Uhr, von Ayhan Can / Limburg

Heute sind sie, die Zwillingsbrüder Rafet und Rıfat, 21 Jahre alt, obwohl ihnen die Ärzte eine Lebenserwartung von maximal fünf Jahren prognostizierten. Die aus der Türkei stammenden Zwillingsbrüder Rafet und Rıfat Arazay leiden seit Geburt unter der ''homozygoten Familiären Hypercholestirinämie'', einer äußerst seltenen genetischen Fettstoffwechselstörung.

(Hier geht es zur Fotogalerie)

Dank engagierter Ärzte, Fortschritte in der medizinischen Geräteentwicklung und der Hartnäckigkeit der Eltern konnte die Erkrankung bei den eineiigen Zwillingen mit drei Jahren diagnostiziert und ein halbes Jahr später die sogenante Apheresetherapie begonnen werden. Ein Bluttest beim Kinderarzt ergab damals ein Cholesterinwert von 1.250 und 1.160 mg/dl, das zehnfache des normalen Wertes bei Kindern.

Genetische Erkrankung

Die Zwillinge erreichten bis heute eine Lebzeit, das das Vierfache von dem ist, was ihnen prognostiziert wurde. Obwohl es sich bei den Zwillingen um eine genetische Erkrankung handelt, ist es für die aus Kırşehir stammenden Eltern Cemile und Ferhat Arazay ein kleiner Trost, dass ihre beiden anderen Kinder kerngesund sind. Sie selbst sind ebenfalls von der Fettstoffwechselstörung betroffen, aber nicht in dem Ausmaß wie bei ihren Zwillingssöhnen. Nach Angaben von Cemile Arazay ist diese Erkrankung in ihrer Familie weitverbreitet, viele seien daher an Herzinfarkt oder nach einem Schlaganfall gestorben, ehe eine Diagnose festgestellt werden konnte.

''Diese Krankheit ist eine tickende Bombe in uns'' sagten auch die smarten Brüder im Interview mit Hürriyet.de im idyllischen Niedernhausen im hessischen Limburg, wo die beiden mit ihrem jüngeren Bruder Deniz (13), der drei Jahre älteren Schwester Hasret und den Eltern, Cemile und Ferhat Arazay, groß geworden sind.

Wie geht es euch denn heute gesundheitlich? Wo wohnt ihr jetzt, was macht ihr aktuell?

Rıfat: Mir geht’s sehr gut. Ich wohne seit zwei Jahren in Stuttgart und lebe dort in einer Wohngemeinschaft mit Freunden. Ich studiere hier Luft- und Raumtechnik im fünften Semester. Das Uni-Leben läuft gerade ganz gut. Am Anfang war es schwer sich umzugewöhnen. Mein größter Traum war es Pilot zu werden. Das hat aufgrund der Behandlung nicht geklappt. Jetzt ist mein Ziel, entweder in der Forschung und Entwicklung bei der Europäischen Raumfahrtbelörde ESA oder bei der NASA zu arbeiten. Da mein Vater großer Formel 1 Fan ist, wäre mein zweiter Traum als Leichtbau-Konstrukteur oder im Bereich der Aerodynamik zu arbeiten.

Rafet: Mir geht es auch sehr gut. Ich wohne seit anderthalb Jahren in einem Studentenwohnheim in Köln und studiere dort Medizin im vierten Semester, also ich stehe kurz vor dem Physikum. Jetzt beginnt eine anstrengende Lernphase. Aber es klappt alles ganz gut. Mein Plan war es schon immer in die Chirurgie zu gehen. Unsere Krankheit war natürlich mitunter ausschlaggebend bei der Berufswahl. Ich finde diesen Berufsstand sehr spannend. Ich möchte die uns von Ärzten entgegenebrachte Liebe und Fürsorge quasi anderen Leuten geben und helfen.

Ihr geht seit zwei Jahren getrennte Wege und lebt hunderte von Kilometern voneinander entfernt. Wie habt ihr die Trennung verkraftet?

Rıfat: Es ist doch ein Unterschied allein oder mit dem Zwillingsbruder zu leben, mit dem man gemeinsam aufgewachsen ist. Bis zur zehnten Klasse hatten wir öfters gestritten. Nachdem jeder weggezog, war es am Anfang schwer sich umzugewöhnen. Man hat dann plötzlich gemerkt, was der Zwillingsbruder einem bedeutet. Aber mittlerweile geht’s ganz gut.

Rafet: Die Trennung war am Anfang sehr ungewohnt. Wir vermissen uns sehr und telefonieren auch öfters; das heißt wir rufen uns spätestens alle zwei Tagen an und fragen wie es uns geht. Wir sind auch mit unseren Eltern ständig in Kontakt. Der Kontakt und die Bindung ist noch sehr stark und wird auch so bestehen bleiben.

Rafet du kannst bestimmt als angehender Arzt die Krankheit erklären, die euch seit der Geburt begleitet?

Rafet: Mein Bruder und ich haben zuviel Cholesterin im Körper, das nicht abgebaut werden kann. Diese Krankheit heißt homozygoten Familiären Hypercholestirinämie und gibt’s in verschiedenen Ausmaßen. In dem speziellen Ausmaß wie es bei uns der Fall ist, gibt es auf der ganzen Welt ca. 10 bekannte Fälle. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, dann erhöht sich auch der Risikofaktor für Schlaganfall oder Herzinfakt. Also wir haben so gesehen eine tickende Bombe in uns. Einmal in der Woche sind wir in der Lipid-Apherese. Wir bekommen jeweils zwei Nadeln gesetzt und werden an eine Maschine mit zwei Filtern angeschlossen. Der eine Filter trennt die Flüssigkeit mit dem Cholesterin aus dem Blut, im anderen Filter bleibt das Cholesterin stecken. Das saubere Plasma wird wieder in den Blutkreislauf zurückgeführt. Die Filterung von viereinhalb Liter Blut dauert ca. drei Stunden, die wir dann im Bett verbringen. Die Zeit überbrücken wir in der Regel am Smartphone. Damals waren wir auch jeweils drei Stunden an den Geräten angeschlossen, allerdings konnte man angefänglich nur 500 ml Blut filtern. Heute wird in der gleichen Zeit 4 Liter gefiltert.

Die Zwillinge wurden über 15 Jahren von Prof. Dr. Jürgen Schäfer an der Uni-Klinik Marburg behandelt.

Seit knapp dem vierten Lebensjahr seid ihr wöchentlich in Behandlung und werdet es vermutlich auch ein lebenlang bleiben. Wie hat sich eure Lebensqualität im Laufe der Zeit verändert?

Rıfat: Allgemein gesehen lernt man viel Neues hinzu, wenn man umzieht und alleine lebt. Hat man einen Anschluss zu Freunden gefunden, wendet sich alles zum Guten. Eine Großstadt hat eine andere Qualität als ein Dorf, in dem meine Eltern noch wohnen. Dort hat man vielmehr Eindrücke und zu tun. Bei der Nahrungsaufnahme gibt es bei uns keine Einschränkungen. Wir könnten uns zwar gesünder ernähren. Aber in dem Krankheitsausmaß wie es bei uns der Fall ist, macht es nicht viel aus. Unsere Werte würden dann im Optimalfall um 10 bis 20 % sinken. Aber wir müssten dann trotzdem einmal die Woche ins Krankenhaus.

Rafet: Ich schließe mich meinem Bruder an. Man bekommt von der Mama Basics, zum Beispiel beim Kochen, beigebracht. Hin und wieder nehme ich ihre Kochhilfen über Videochat gerne an. Mit der Zeit findet man auch eigene Hobbys und hat mehr Zeit für sich.

Einschränkungen was die Krankheit betrifft habe ich eigentlich keine. Ich habe an meinem Unterarm einen Shunt, also einen Zugang. Es sieht von außen aus wie ein paar Beulen. Das fand ich am Anfang unangenehm und habe es immer versucht vor meinem neuen Umfeld zu verstecken. Aber als man sich besser kennengelernt hat, habe ich es auch gezeigt. Meine Freunde fanden es auch sehr interessant und sie nehmen mich so an wie jeder andere auch. Ich bin völlig integriert und keine Rarität. Ich mache auch ab und zu Kraftsport. Ganz so übertreiben dürfen wir es nicht. Hochleistungssport, der den Blutdruck erhöht, kommt jetzt für uns nicht in Frage.

Gibt es eine Heilungschance? Oder müsst ihr ein Leben lang einmal in der Woche ins Krankenhaus gehen?

Rafet: Bisher gibt es noch keine. Die Medizin forscht noch an neuen Medikamenten. Die Forschungen sind in einem Stadium, das noch mehrere Jahre dauern wird. Es ist noch nicht bekannt, wann ein Medikament die wöchentliche Krankenhausbehandlung ablösen könnte. Die radikalste Lösung wäre eine Lebertransplantation. Da könnte es vielleicht klappen, dass wir nicht mehr zur Behandlung gehen müssten. Aber darüber denken wir nicht nach, weil es so schon mit drei Stunden wöchentlich klappt. Medikamentös sind wir auch gut eingestellt. Wir nehmen täglich einen cholesterinsenkendes und ein blutverdünnendes Medikament.

Und wie sieht es mit Urlaub aus? Geht das so einfach; Koffer packen und weg?

Rıfat: Urlaub können wir machen. Es gibt mittlerweile in vielen Ländern Krankenhäuser oder Institute, die diese Behandlung anbieten. Im Vorfeld sind natürlich einige bürokratische Hürden zu nehmen. Also ein Urlaub bedarf einer guten Vorbereitung und Planung. Es ist auch möglich, dass wir bis zu maximal drei Wochen ohne Behandlung auskommen. Dann kann es vorkommen, dass die nächste Behandlung vorzeitig abgebrochen werden muss, weil die Filter von dem übermässig angesammelten Cholesterin schnell voll sind. Der Cholesterinspiegel regelt sich dann erst nach ein paar Sitzungen. Aber wir spüren davon nichts; uns wird es nicht schlecht, wir werden nicht müde.

Habt ihr irgendwelche Folgespuren von der Krankheit?

Rafet: Da wir schon so lange in Behandlung sind und unsere Cholesterinwerte unter dem Normalwert liegt, haben sich die gelben Flecken an den Gelenken alle gelöst, und man sieht nichts mehr davon. Die Symptome von damals haben wir nicht mehr. Das einzige was wir noch haben, sind die Ablagerungen in den Gefäßen, die wir schon als Kinder hatten, aber nicht schlechter werden, sondern so bleiben und nicht verschwinden.

Für die damals 3,5 jährigen Zwillingsbrüder wurde eine spezielle Apheresetherapiemaschine angefertigt. Dafür mussten Ersatzteile aus den USA und Japan eingeflogen werden.

Was vermisst ihr aus der Zeit in Marburg, wo ihr über 15 Jahre behandelt worden seid?

Rıfat: Die Freundschaften, die wir damals mit Ärzten und Krankenschwestern geschlossen hatten, vermissen wir mit am meisten. Das Behandlungsteam hat mit uns viel Unsinn gemacht; wir machten Schneeballschlachten, bauten außerhalb und innerhalb der Klinik Schneemänner. Wir waren wie eine große Familie. Wir haben uns für den Winter fest vorgenommen, gemeinsam das Behandlungsteam in der Klinik zu besuchen. Über das Internet haben sie uns schon angeschrieben und mitgeteilt, dass sie uns vermisst hätten und fragten, wann wir wieder mal vorbeikommen.